Oleg Отправлено: 29.07.12 12:03. Заголовок: Добрый день, Разреш..
Добрый день,
Разрешите представиться: меня зовут Олег Волошин. Для тех, кто не знает: Я когда-то родился на Украине, учился и жил в Москве, сейчас живу и работаю в США. Мы с женой показываем и разводим биглей под заводской приставкой Pun Kotzky (пам’ятаєте малята таку казочку? ) В связи со своими профессиональными опытом я также являюсь научым консультантом Комитета по здоровью и генетике Национального биглиного клуба Америки. Ко мне обратились несколько человек с вопросами о дефиците фактора 7 у собак, а потом оказалось, что здесь идет горячее обсуждение этой темы. Некоторым я ответел лично, но считаю, что лучше высказать свое мнение для всех, чтобы не перепечатывать одо и то же при личной переписке.
Начну с ответов на вопросы одного из участников нынешней дискусси.
ВОПРОС:Как Вы считаете на сколько острой на сегодняшний день является необходимость тестирования украинских собак на Factor VII (FVII) иMusladin-Lueke Syndrome (MLS) ?
ОТВЕТ: Я представления не имею, каково состояние украинских собак в плане FVII и MLS. Я так себе понимаю, что они с неба не свалились, а являются, в конечном итоге, потомками английских, американских и австралийских собак, а как мы знаем и то, и другое (FVII и MLS) встречается у биглей на всех континентах. Отговорки типа "наши собаки проверены потомством" меня всегда смешили. Вам ли не знать, что такой признак как двухцветность - простейший пример уатосомно-рецессивного признака - может сидеть в линиях во многих поколениях, ничем себя не проявляя. А потом "знатоки" репу чешут - до пятого поколения были все трехцветными а, сейчас что-то произошло и родился лимонный. MLS наследуется именно так же. И то что он не проявляется сейчас - не значит, что его нет в Украине. Некоторые считают, что МЛС пришел в другие страны из Америки, потому что в американский ветеринар (и известный заводчик биглей) тот синдром описал и потому, что в Америке нашли мутацию и начали тестировать. А на самом деле за десятилетия до этого и в Англии и в Австралии рождались иногда щенки, которых называли "смешнюшками" ("funnies"), которые как раз и были теми, которые поражаны МЛС. (Новое добавление – MLS мутация была обнаружена благодаря тому, что одна замечательная канадская женщина, остолкнувшись с этой проблемой, открыто о ней заявила и предоставила марериалы от своих собак собак для исследований. А мутацию она принесла в свои линии импортировав бигля из одного ну очень известного европейского питимника)
С фактором 7 ситуация еще хуже, т.к. в большинстве случаев мутация никак себя не проявляет даже в гомозиготном состоянии и поэтому может десятилетиями распространяться в популляции совершенно незамеченной. И опять же потому, что семь лет назад точечная мутация, вызывающая дефект в факторе 7, была охарактеризована в Америке, некоторые неосведомленные люди считают, что это зло из Америки и прет. А насамом деле и носителей и безсимптомных гомозигот полным полно и в Европе, и в Австралии. Некоторые aвстралийские линии вообще не имеют немутантных FVII, но поскольку симптомы в 99% отсутствуют, об этом никто до недавнего времени не знал.
ВОПРОС: чем чревато использование племенного кобеля-производителя, который является носителем FVII ?
ОТВЕТ: Я идеалист и искренне верю в то, что любой кобель, представляемый для публичного использования должет иметь все тесты, которые можно сделать, сделанными: суставы, сердце, глаза, щитовидку, МЛС, Ф7 и т.д. И владелец суки вправе требовать таких тестов, но при этом, он и своих сук должен подобным образом протестировать, ибо как говорят в Америке "it takes two to tango" (чтобы станцевать танго нужны двое). И если бы у меня был такой кобель и люди меня спрашивали про тесты, я бы всегда интерсовался, а как с тестами у ихних сук.
Т.е. использование такого кобеля чревато тем же, что и использования непротестированной суки (добавлено: и непротестированного кобеля!), которые могут быть потенциальными носителем или даже бессимптомными гомозиготами.
ВОПРОС: Существует ли какая-либо база данных американских производителей по этим заболеваниям ?
ОТВЕТ: Существествует открытая база данных OFFA (Ортопедического фонда для животных), где помещаются все оффициальные результаты всех тестирований во всех породах. Но дело в том, что помещение результатов туда - дело сугубо добровольное, и некоторые люди не утруждают себя этим. Есть еще добровольные базы данных в Yahoo группе Showbeagle-L, но там пребуется членство в этой группе, чтобы посмотреть результаты и они тоже, конечно же неполные.
«Свободный перевод», который предоставил(а) Extreme-Be несколько тенденциозный и я это понимаю, текст взят с сайта компании, которая проводит тестировая. Почему бы немножко не запугнуть народ, чтобы тестировали активнее?
Для тех, кто читает по-английски (нет времени переводы набивать) вот две ссылки на два довольно объективных представления проблемы.
Вот что пишет Дарлин Стюарт, председатель Комитета по здоровью и генетике Национального биглиного клуба Америки:
http://www.aladarbeagles.com/factor7.html И вот заметка от Саманы Гольдберг, которая коллега Дарлин из Англии:
Factor VII Deficiency
Within the body is a biochemical pathway known as the clotting cascade. Whenever any tissue is injured the clotting cascade swings into action and prevents uncontrolled bleeding. This can be after bruising, cuts, trauma and any other tissue injury however minor. Each step is controlled by a different chemical reaction and or interaction and for these to work all the chemicals or interactions must be produced by the body-this is under genetic control. If any of the genes, which control production of the steps, are missing or defective the individual may have clotting problems. Thus a minor bruise or knock results in bleeding into the tissue and wounds may bleed for longer than normal.
Factor VII is one of the proteins involved in the clotting cascade and is found in the early stages. If a blood vessel wall is injured Factor VII may leak out and bind with Tissue Factor, which is found, stuck to the outside wall of the blood vessels. This binding triggers a series of chemical reactions leading to a clot forming and the leak plugged.
Deficiency of Factor VII can lead to mild to moderate bleeding, as the cascade doesn’t progress properly. This deficiency is found in man as well as dogs and is inherited as a recessive disorder. Breeds known to be affected by this particular gene mutation are the Beagle, Deerhound, Airedale, Alaskan Klee Kai and Giant Schnauzer. There may be others as well.
A recessive disorder means that a dog needs to carry two copies of the mutant gene to be affected and have problems. See the breeding page on
www.salenko.co.uk/MLS to understand how this inheritance occurs. The gene responsible for Factor VII deficiency was first properly identified in beagles in a research colony in the USA although it was known to be around before then. It has subsequently been found that the general beagle population around the world also carries this mutation and there are reports of beagles with bleeding disorders when they undergo surgery. It seems likely this gene is widespread as it often only produces a mild increase in clotting time, which goes unnoticed. So far several beagles around the world have been tested and the results support this. The gene test can be used to alert dog breeders to the status of their breeding stock and as a further tool to ensure they breed healthy dogs.
Factor VII is Vitamin K dependent and ingestion of anti coagulants such as warfarin reduces the livers ability to produce vitamin K. Warfarin and similar compounds are also the basis of many rat bait poisons. Many people will know of the risk of rat bait to dogs and how they can haemorrhage. A dog affected with Factor VII deficiency would be at high risk if it had ingested such a poison.
Unlike MLS, affected dogs should not be eliminated from the general population without careful consideration. Many affected dogs do not have severe bleeding problems and can be safely mated to a clear dog without producing affected puppies. When breeding the Beagle one must take lots of things into account. We are in a world now where DNA testing is advancing fast and this is another tool for breeders to use. Diseases such as Steroid Responsive Meningitis, Epilepsy, Musladin-Lueke Syndrome and Hip Dysplasia are all currently discussed in the breed and we need to look at all aspects when breeding not just take a single test result and use it for our selection process.
If you have tested your beagle for Factor VII and would like to submit your details to the Beagle Health database, please complete the submission form by clicking here.
Мой примерный перевод куска: «В отличие от МЛС, «пораженные» собаки не должны удаляться из общей популяции без веских причин. Многие «пораженные собаки» не имеют проблем с серьезными кровотечениями и могут скрещиваться с «чистыми» собаками не производя «пораженных» щенков. Заводчики биглей должны принимать во внимание много разных вещей. Мы живем в мире, где ДНКовые тесты вазвиваются быстро и они – один из инструментов, которые заводчики должны использовать. Болезни, как стероид-чувствительный менингит, эпилепсия, МЛС, дисплазия тазобедренного сустава присутствуют в породе и нам нужно смотреть на все аспекты, размножая биглей, не только на один тест».
Мой комментарий: использования термина “affected” («пораженный») не совсем правомерно, т.к. в большинстве случаев FVIID себя никак не проявляет. Я считаю, что «гомозиготный» по гену FVIID – более правильный термин.
Мутация FVIID – точечная замена в молекуле ДНК, мы их называем одиночно-нуклеотидным полиморфизмом. Таким полиморфизмов в геноме собаки описано свыше 30 тысяч. И каждая из них – потенциальная болезнь (или вклад в болезнь) и, возможно, боле серьезная, чем дефицит фактора семь. Поэтомы ожидать собаку на 100% свободную от мутаций не приходится.
Продолжив те простые расчеты, которые начал(а) Extreme-Be:
Скрещивая двух носителей одного деффекта получаем 1 из 4 «чистого» потомства.
Скрещивая двух носителей двух деффектов получаем 1 из 16 «чистого» потомства.
Скрещивая двух носителей трех деффектов получаем 1 из 64 «чистого» потомства.
Скрещивая двух носителей четырех деффектов получаем 1 из 256 «чистого» потомства.
И т.д., т.е. с легкостью можно представить, что полностью здоровых собак нет и самый надежный способ, как не вляпаться в проблему – делать тесты своим собакам и спрашивать тоже самое для собак с которыми их размножает. А тыканье пальцами в кого-то, на зная, что сидит у себя – не способ оздоровления породы. Это просто мое горячее убеждения.
ИЗ собственного опыта:
Перед тем, как размножать одну из своих сук я сделал ей все важные тесты на здоровье, а потом, когда она уже была беременная, решил протестировать на FVII, т.к. эта промлема стала обсуждаться в мировых кругах биглеводов. И, кочно же, она оказалась гомозиготой по мутации! Заплатил хозяйке кобеля, чтобы она его протестировала – он тоже гомозиготный. Т.е. все щенки оказались «пораженными». Никто из этих щенков никаких проблем с кровотечениями не имел, хотя всем были удалены прибылые пальцы, двое из них были кастрированы, а у одного была небольшая операция. Я всем людям, которые покупали щенков объяснял о потенциальний проблеме и писал об этом в контракте о продаже – никто от покупки не отказался. Один из покупателей – большой Вашингтонский юрист – сказал, что перед покупкой проведет свое собственное расследование; пришел через неделю и сказал,что это его не пугает. Этот помет был рожден кесаревым сечением, которое мы заранее спланировали, чтобы избежать любых осложнений. Никакого кровотечения при операции. Биохимический тест на фактор 7 показал, что протромбиновое время замедлено всего в два раза. Мать этой суки, у которой тоже было одно кесарево сечение и которая была позже стерелизована, не имела тоже абсолютно никаких проблем во время этих полостных операций, хотя и оказалась впоследствии (когда мы с ее заводчиками стали активно тестировать всех, кото можно) «пораженной». Воистину, болезнь без симптомов.
Ну и на заключительйной нотке: ключ к решению проблемы - тестирование, на все что возможно, включая дисплазию. (Порода, конечно, маленькая, ноя знаю не одного бигля с диплазией, а одного даже на собственном опыте). Тестировать и быть честным перед собой и другими.
